Pierwotna marskość żółciowa wątroby
Pierwotna marskość żółciowa jest chorobą wątroby, objawiającą się najczęściej uczuciem przewlekłego zmęczenia oraz świądem skóry. Największą część chorych stanowią kobiety, bo ponad 90%, są one zazwyczaj w wieku 30-60 lat. Pierwotna marskość jest chorobą, która w ogóle nie występuje u dzieci.
Cholestaza to proces w którym utrudniony odpływ żółci z wątroby prowadzi w konsekwencji do poważnego uszkodzenia tego narządu. Wyniszczenie i uszkodzenie dróg żółciowych w pierwotnej marskości żółciowej wątroby ma najprawdopodobniej charakter autoimmunologiczny – zaatakowane komórki są niejako ofiarami nadmiernej aktywności układu odpornościowego pacjenta. W latach 70 częstość występowania pierwotnej marskości żółciowej wątroby oceniania była na około 40 przypadków na milion, obecnie – na około 250—350 przypadków na milion.
Zobacz również:
- Nadużywanie alkoholu może zwiększyć ryzyko cukrzycy!
- Gorączka sienna - przyczyny i objawy
- Astma oskrzelowa - przyczyny, objawy, leczenie
- Poliomyelitis
- Wstydliwa choroba - rak odbytnicy i okrężnicy
- Przewlekła niewydolność żylna - przyczyny, objawy, leczenie
- Objawy kliniczne tamponady serca
- Migrena - przyczyny i objawy
Diagnoza
Aby zdiagnozować pierwotną marskość żółciową wątroby, należy sprawdzić czy spełnione są 3 kryteria. Pierwszym jest podwyższona aktywność fosfatazy alkalicznej, enzymu wskaźnikowego zaburzeń odpływu żółci, potem trzeba stwierdzić obecność w surowicy autoprzeciwciał przeciwmitochondrialnych i wykonać typowy obraz próbki pobranej podczas biopsji (czyli nakłucia) wątroby, przedstawiający m.in. cechy uszkodzenia dróg żółciowych.Leczenie
Leczeniem powinien zająć się specjalista, czyli hepatolog. Dwa podstawowe cele terapii to spowolnienie postępu choroby oraz leczenie objawów klinicznych. Aby usprawnić odpływ żółci z wątroby stosuje się kwas ursodeoksycholowy, zmniejsza on jej toksyczne działanie na wątrobę i u wielu pacjentów skutecznie opóźnia postęp choroby. W dość częstych przypadkach występowania suchości w jamie ustnej, zaleca się picie niewielkiej ilości wody oraz stosuje się tzw. sztuczne łzy, które są dostępne w aptekach.W przypadku pacjentów u których występuje niewydolność wątroby, jedyną metodą jest przeszczep narządu. Uważa się, że całkowite wyleczenie z tej choroby jest niemożliwe. Wczesna diagnoza tej choroby oraz dobranie odpowiedniej formy leczenia sprawia, że choroba objawia się w minimum i osoby chore przeżywają ją mniej więcej tyle samo, co osoby zdrowe. U chorych, którzy wymagają przeszczepienia wątroby, rokowanie jest bardzo dobre: ponad 80% pacjentów przeżywa przynajmniej 5 lat po zabiegu.